Fyzioterapie pro pacienty s cystickou fibrózou
Cystická fibróza (CF) je genetické autozomálně recesivní onemocnění, mezi jehož základní projevy patří zejména progredující chronické onemocnění dýchacích cest a plic, insuficience zevní sekretorické funkce pankreatu doprovázená steatoreou a neprospíváním, vysoká koncentrace iontů v potu a u mužů také velmi častá porucha reprodukce (až v 98 %). Narušená je například i funkce kosterního svalstva, což je doprovázeno zhoršenou tolerancí zátěže.
I přes zlepšující se dostupnost modulátorové léčby je plicní onemocnění stále hlavní příčinou mortality a morbidity pacientů s CF. Z pohledu patofyziologie dochází v dýchacích cestách vlivem dysfunkce chloridového kanálu k depleci periciliární tekutiny, vedoucí k narušení mukociliární clearance. Jako výsledek pak vidíme obstrukci dýchacích cest vazkým hlenem, chronickou bakteriální infekci, vznik bronchiektazií, atelektáz, později pak emfyzematických bul s postupnou destrukcí plicního parenchymu. Průběh a progrese plicního onemocnění mohou být velmi variabilní a závisí na typu CFTR mutace, zánětu a osídlení plic patogenní flórou. Vzhledem k tomu, že byly opakovaně prokázány změny způsobené zánětem a infekcí již v raném dětském věku, je třeba zahájit intervenci co nejčasněji.
Respirační fyzioterapie, jejímž cílem je zejména očista dýchacích cest od bronchiální sekrece, zajištění optimální průchodnosti dýchacích cest (DC), prevence snižování funkce plic, ale také zajištění dostatečné síly respiračního svalstva a prevence vzniku deformit hrudníku, je v rámci standardních doporučení Evropské respirační společnosti (European Respiratory Society – ERS), Americké hrudní společnosti (American Thoracic Society – ATS) i Evropské společnosti pro cystickou fibrózu (European Cystic Fibrosis Society – ECFS) dnes již samozřejmou dennodenní součástí péče o dýchací cesty nemocných jedinců. Druhou nedílnou součástí fyzioterapeutické péče o pacienty s CF je pohybová aktivita. Tyto dva základní pilíře fyzioterapie u pacientů s CF je provázejí od stanovení diagnózy až po terminální stadium, byť se jejich podoba a zastoupení v různých fázích nemoci značně liší.
Edukační pobyt po stanovení diagnózy CF
Poprvé se rodina diagnostikovaného dítěte potkává s fyzioterapeutem v rámci edukačního pobytu po stanovení diagnózy CF. Tam dostává rodina základní informace týkající se péče o dýchací cesty nemocného jedince (např. jak správně provádět inhalaci a následnou očistu dýchacích cest za pomoci respirační fyzioterapie). Následující rok je pacient zván cca jednou za 3 měsíce na ambulantní kontroly ke specializovanému fyzioterapeutovi v rámci spádového CF centra. Četnost návštěv fyzioterapeuta v následujícím období je velmi individuální a odvíjí se od zdravotního stavu pacienta, ale také od časových kapacit daného pracoviště. Byť se možnosti jednotlivých CF center liší, shoda je v tom, že by každý pacient měl navštívit svého fyzioterapeuta minimálně 1× za rok.
S čím může fyzioterapeut pacientovi s CF pomoci?
S nástupem tzv. modulátorové léčby a se zlepšující se prognózou dožití pacientů s CF se také mění spektrum fyzioterapeutických technik. Cílem fyzioterapeuta ale stále zůstává pomoci pacientovi zajistit optimální zdraví plic a optimální fyzickou zdatnost, přinášející mu maximální možnou kvalitu života. Nyní si projdeme několik oblastí, ve kterých může být fyzioterapeut pacientovi nápomocen.
Inhalace
Inhalační léčba solného roztoku či jiných mukoaktivních látek zůstává, i přes dostupnost nových léčiv, u většiny pacientů stále hlavní součástí dennodenní péče o dýchací cesty. Pro to, aby inhalace byla opravdu efektivní, je zapotřebí provést ji kvalitní technikou a za pomoci správné inhalační pomůcky, díky čemuž může být zajištěna ideální depozice léčiva do periferních dýchacích cest. Výběr pomůcky, techniku i jiné aspekty týkající se inhalace lze konzultovat s respiračním fyzioterapeutem.
Očista dýchacích cest
Po provedení inhalace by měla následovat očista dýchacích cest od bronchiální sekrece. K tomuto účelu se využívají tzv. airway clearance techniky (ACT, techniky očisty dýchacích cest). Za pomoci ACT chceme docílit odlepení, sesbírání a odstranění hlenové sekrece z DC. Konkrétních technik je velké množství a při výběru je potřeba vždy individuálně přihlédnout k aktuálním potřebám konkrétního pacienta. Velmi zjednodušeně lze techniky rozdělit na techniky bez využití pomůcek (např. autogenní drenáž, aktivní cyklus dechových technik, respirační handling) a techniky s využitím různých pomůcek (např. PARI O-PEP, RC-Cornet, Acapella, Aerobika, Simeox, PARI PEP S-System a další). Jednotlivé techniky využívají například principu dodání pozitivního výdechového přetlaku do DC (positive expiratory pressure – PEP), modulace výdechového průtoku, přenosu vibrací do DC atd. Díky tomuto je dosaženo lepšího provzdušnění DC, zlepšení homogenity dýchání a také snadnějšího odstranění bronchiální sekrece.
Kromě očisty dolních dýchacích cest je však potřeba provádět i pravidelnou očistu horních dýchacích cest, např. proplachy s pomůckami Respimer nebo Rhino Horn.
Pro pacienty byla vytvořena edukační videa týkající se inhalace a ACT v různých věkových kategoriích, která jsou volně dostupná na webových stránkách klubu CF: https://klubcf.cz/pro-pacienty/lecba/fyzioterapie/fyzioterapeuticka-edukacni-videa/.
Pohybová aktivita
Jak bylo výše naznačeno, dalším významným tématem pro pacienty s CF je jejich fyzická zdatnost. Již při edukačním pobytu je rodinám zdůrazňováno, že v současné době je u pacientů s CF velmi podporován aktivní životní styl. Součástí aktivního životního stylu je dostatečná, tzv. habituální pohybová aktivita, zahrnující takzvané ADL (activities of daily living) a rekreační aktivity, a dále pak strukturované cvičení/trénink. Pacienti by měli být celým multidisciplinárním týmem podporováni v provádění pravidelných sportovních aktivit – je totiž prokázáno, že správně nastavený tréninkový program vede ke zlepšení kondice a zlepšení průchodnosti dýchacích cest (usnadňuje mukociliární clearance, zpomaluje progresi poklesu plicních funkcí a zlepšuje zátěžovou kapacitu). Existují určitá specifická omezení pro pacienty s pokročilejším onemocněním, proto je vhodné pacienty odeslat ke konzultaci k tělovýchovnému lékaři, který spolupracuje s CF centrem nebo fyzioterapeutem starajícím se o pacienta.
Postura
Tak jako většina chronických respiračních onemocnění, i CF může mít dopad na pacientovu posturu a muskuloskeletální systém. Nejčastější posturální abnormalitou u pacientů s CF je zvětšená hrudní kyfóza, jejíž častou příčinou je, vedle osteoporózy, také hyperinflace plic při emfyzému. Z kineziologického pohledu u pacientů můžeme nacházet široké spektrum klinických obrazů, často však vidíme zvýšenou rigiditu hrudního koše doprovázenou nefyziologickým dechovým stereotypem horního typu. Během klidového dýchání mohou být zapojovány auxiliární nádechové svaly, naopak při dráždivém kašli bývají přetěžovány např. svaly břišní stěny. To vše může vést ke vzniku trigger points (TrP), úponových bolestí či různých jiných bolestivých stavů, které mohou pacienta přivést do ambulance fyzioterapeuta.
Pánevní dno
Pro některé tabu téma, pro všechny z nás však nepostradatelná součást muskuloskeletálního aparátu. Je prokázáno, že pacienti s CF trpí častěji, zejména vlivem opakovaných epizod kašle, stresovou inkontinencí. Specifickými terapeutickými přístupy lze tyto problémy u pacientů řešit. Ne každý fyzioterapeut zabývající se respirační problematikou je také specialistou na pánevní dno, nicméně je určitě dobré problematiku inkontinence a pánevního dna s pacienty otevřít a při zjištění potíží je nasměrovat k fyzioterapeutovi, který se na tuto problematiku specializuje.
Závěr
Fyzioterapie je důležitou součástí multidisciplinární péče o pacienty s CF. Z článku je zřejmé, že „oblastí“, které je potřeba u pacienta s CF po fyzioterapeutické stránce ošetřit, je poměrně velké množství. Byť je fyzioterapeutická péče v ČR na velmi vysoké úrovni, v porovnání s jinými evropskými zeměmi máme stále relativně málo fyzioterapeutů zabývajících se respirační problematikou. Věříme, že situace se brzy zlepší.
Mgr. Jana Plešková, Ph.D.
Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství 2. LF UK a FN Motol
Doporučená literatura
Botton E, Saraux A, Laselve H, et al. Musculoskeletal manifestations in cystic fibrosis. Joint Bone Spine. 2003; 70(5): 327–335.
Castellani C, Duff AJA, Bell SC, et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018; 17(2): 153–178.
Esther CR Jr, Muhlebach MS, Ehre C, et al. Mucus accumulation in the lungs precedes structural changes and infection in children with cystic fibrosis. Sci Transl Med. 2019; 11(486): eaav3488.
Gruet M, Saynor ZL, Urquhart DS, Radtke T. Rethinking physical exercise training in the modern era of cystic fibrosis: a step towards optimising short-term efficacy and long-term engagement. J Cyst Fibros. 2022; 21: e83–98.
Koucký V, Skalická V, Bartošová J, et al. Funkce plic souboru českých kojenců a batolat s cystickou fibrózou. Čes-slov Pediat. 2019; 74(7): 392–400.
Radtke T, Smith S, Nevitt SJ, et al. Physical activity and exercise training in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2022; 8(8): CD002768.
Southern KW, Burgel PR, Castellani C, et al. Standards for the care of people with cystic fibrosis (CF). J Cyst Fibros. 2023; 22(6): 961–962.
Tattersall R, Walshaw MJ. Posture and cystic fibrosis. J R Soc Med. 2003; 96(Suppl. 43): 18–22.
Vávrová V. Cystická fibróza. In: Lebl J, Janda J, Pohunek P, Starý J. Klinická pediatrie. Vyd. 1. Praha: Galén, 2012, s. 439–449.
Walicka-Serzysko K, Postek M, Milczewska J, Sands D. Lung function deterioration in school children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2020; 55(11): 3030–3038.
